鱼鳞病怎么治
时间:2010-02-22 12:07来源:未知 作者:admin
鱼鳞病怎么治我de皮肤一到冬天就很干很干,全身脱皮.像鱼鳞一样一块一块de,很恐怖,并且晚上睡觉de时候两个腿很会痒,请问这个是牛皮癣吗?要怎么治啊?能彻底治好吗?n一、什么是鱼
| 我de皮肤一到冬天就很干很干,全身脱皮.像鱼鳞一样一块一块de,很恐怖,并且晚上睡觉de时候两个腿很会痒,请问这个是牛皮癣吗?要怎么治啊?能彻底治好吗?n一、什么是鱼鳞病?网址是:。 鱼鳞病属遗传性疾病,根源在基因,目前尚不可能根治,也不可能通过治疗来改变遗传de基因,因此是否治疗对遗传概率并没有影响。鱼鳞病并不危害健康,对患者de生存和寿命都不会有影响,只是对外观和心理会造成影响。在医学上鱼鳞病患者并非是不宜结婚de疾病,患者可以结婚,也可以生育。不同类型de鱼鳞病会有不同de方式及遗传概率。大家可以参见本文de相关章节,需要说明de是如果双方鱼鳞病患者结婚,那么子女de遗传概率会显著提高。对于性联型鱼鳞病患者,如果男性是患者,可以选择生男孩,这样男孩子就不会发病,也不会再携带遗传基因;如果女性是性联型de基因携带者,那么可以选择生女孩,这样女孩不会发病,但仍然有一半de概率是性联型鱼鳞病de基因携带者,如果是生男孩,那么有一半de概率是发病者。目前对性联型鱼鳞病de产前检测已有相关de医学机构开展研究检测,可以到相关de医学部门进行咨询。如果是常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病,那么只能是听天由命了,生男生女de发病概率都是相同de,都有百分之五十de概率。因此是否需要考虑子女得自己根据实际情况决定。因为常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病de基因定位尚不清楚,所以目前还不可能开展产前de基因检测。欲知更多内容大家可以访问《鱼鳞病社区》,这是一个专业de网站。 鱼鳞病是一种常见de遗传性皮肤角化性皮肤病,中医称为蛇皮癣。依遗传方式不同而分为: 1. 常染色体显性遗传寻常鱼鳞病: ① 常见。常于生后数月开始发病,病情随年龄增长而加重,症状冬重夏轻。 ② 基本特点:皮肤干燥、疹色为黄褐色或污褐色鳞屑呈菱形或多角形,边缘翘起,中央紧贴于皮肤,细小或糠状。 ③ 皮疹主要发生于四肢伸侧,其次为背部,头部可有轻度鳞屑,重者可波及全身,但腋窝、臀皱折部位常不波及,手背可有毛囊角化性损害。 ④ 多数患者因全身皮肤de皮脂腺和汗腺分泌减少,致使皮肤干燥少汗,患者因此感到不适。 2.性联遗传性寻常鱼鳞病 1).少见。属性联隐性遗传,仅发生于男性(女子为携带者),出生后不久发病。 2).皮疹分布广泛,屈侧和皱折部位亦可累及,腹部较背部为重,皮疹鳞屑较大而明显,可波及肘窝、腋下、脶窝。 3).眼裂隙镜检查,男、女均可见到在角膜后壁或弹性层膜上具有多数小de混浊点。 3.表皮松解性角化过度鱼鳞病(先天性鱼鳞病样红皮病)为常染色体显性遗传病,过去称为大疱性鱼鳞病样红皮病。此病出生时即有皮肤增厚如角质样,有铠甲样鳞屑覆盖整个身体。出生后脱屑留有粗糙de潮湿面,可见松弛性大疱。其上再度形成鳞屑。四肢屈侧和皱襞部腹股沟、腕,腋和肘部有灰色厚de或疣状鳞屑,局部呈疣状损害,所以又称豪猪状鱼鳞病。 4.层板状鱼鳞病(先天性鱼鳞病样红皮病)为常染色体隐性遗传,过去称为无大疱de鱼鳞病样红皮病,可分轻重二型。 1).重型者为丑胎多数为死胎或产后死亡。 2).轻型者即所谓层板状鱼鳞病,出生后即发病,外被de角质层较薄如火棉胶状角质层脱离后,皮肤呈红色并有脱屑。 5.限局性线状鱼鳞病 常染色体隐性遗传,为层板状鱼鳞病de一种变异。 鱼鳞病久治不愈给患者带来经济和精神上de双重负担,严重影响患者de外表及身心健康甚至遗传下一代,多年来困扰着人类de这一顽疾。 临床研究发现:鱼鳞病de发病是由于遗传原因导致体内热、血毒形成某种物质代谢障碍,这种代谢遗留物不易从肾脏排泄,却与皮肤有较强de亲和力,由于这种代谢遗留物de熔点和溶解受气温、湿度de影响很大,夏季皮肤水分充足,气温高,这种物质处于液化和溶解状态,因此对皮肤de损害相对较轻。但是一进入秋天,气温降低,气候干燥,该物质一经分泌到皮肤表层就迅速凝固,并且皮肤水分减少,无法有效溶解该物质,因此它就凝结,沉积于皮肤角质层,所以会出冬重得夏轻de症状,其结果一方面对皮肤产生损害,使皮肤角化速度大大加快产生大量de鳞屑;另一方面堵塞了毛囊和汗腺导管,导致皮脂腺、汗腺分泌障碍,最终使皮肤失去滋润,变得异常干燥。由于全身皮脂腺、汗腺de分布差异以及每个人体质de不同,分别从皮脂腺,汗腺上分泌代谢遗留物de多少也不一。因此不同类型de鱼鳞病患者在临床上表现de症状也不一样。[编辑本段]二、鱼鳞病de发病原因是什么? 鱼鳞病系遗传性疾病,根源在于基因de异常,不同类型de鱼鳞病,异常基因所在de染色体和定位不相同,目前对致病基因de定位还处于研究之中。但是基因异常如何致病,常染色体显显性遗传寻常性鱼鳞病,性联遗传寻常性鱼鳞病为什么出生时都正常,而到一定年龄才出现症状呢,这些目前都还不得而知。[编辑本段]三、“鱼鳞病”与精神神经因素有关吗? 回答是肯定de。精神对人de健康有至关重要de作用?您是否听过“杯弓蛇影”这个典故吗,这个故事充分说明了精神。神经因素对人情绪健康de影响。在我们诊治de上万例病例中,由精神原因诱发de病例占35%,有de精神受到过刺激,有de精神过度紧张,还有de是思想过分压抑。[编辑本段]四、鱼鳞病会遗传吗? 鱼鳞病系遗传性疾病,根源在于染色体中de基因异常,是遗传性疾病。所以鱼鳞病可以遗传,但不会传染。 在鱼鳞病类型中,其中最为常见de是常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病和性联遗传寻常性鱼鳞病。他们de遗传方式完全不同。 常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病de遗传方式是显性遗传。 顾名思义,“常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病”从病名上就可以判断,它dede遗传方式是显性遗传。可是不时有患者问:我de父母没有鱼鱼病,而我被遗传了鱼鳞病,或者父母de上一辈有,而父母正常,自己又患病了,这是否就是隐性遗传?实际上这种方式理解显性遗传还是隐性遗传是完全错误de。 人类除红细胞外,每个细胞中都有一个细胞核,细胞核de主要成分就是染色体,是遗传de基本单位。人de每个细胞核中有46条染色体,来自于父亲和母亲de各23条,它们成对结合分别组成23对,其中22对是常染色体,另一对决定性别de是性染色体。因为染色体是遗传de基本单位,其中任何一对染色体存在着缺陷都可能导致遗传性疾病。在相互结成对de23对染色体中,如果某对染色体中de一条染色异常就表现出疾病de是显性遗传;而单独一条异常不会表现出症状,只是在二条染色体de等位点都异常时才表现出症状de是隐性遗传。因为单独一条染色体异常de概率要大大高于成对染色体同时异常de概率,所以显性遗传病de发病概率要大大高于隐性遗传病。常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病患者,其根源在于22对常染色体中de某一对染色体中de一条异常。目前具体那一条染色体de那个基因异常还不明确,所以还不能开展常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病de胎儿产前诊断。相信随着基因水平de研究,不久将会搞清楚,到时就可以开展本病de产前诊断了。 常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病de遗传具有如下特点:1、由于致病基因位于常染色体上,因而遗传与性别无关,也就是说男女都可以发病,机会均等;2、患者de双亲中必有一个是患者,但绝大多数为杂合子(也就是成对de染色体中只有一条是异常de),患者同胞中约有1/2de可能性也成为患者;3、家庭系谱中可见本病de连续传递,即通常连续几代都可以看到患者。当然由于我国实际de是独生子女政策,这种状况目前可能已不典型。4、双亲无病时,子女一般不会患病。 那么也许有病友会问,那么我de父母都好de,为什么我会发病呢,这可能有以下二个方面de原因,一是父母可能有一方存在着基因异常,只是症状轻微不被注意,或者本身症状轻随着年龄de增长已基本看不出来,而作为患者可能不了解父母de情况。二是父母不存在着基因异常,而本身在胚胎分裂发育中发生基因突变而导致本病de发生。在论坛中不时有鱼鳞病患者相当悲观,认为此生还是也找个鱼儿结婚为好,这是要不得de。因为如果夫妻双方都是患者(考虑均为杂合子情况下),那么子女de患病可能性将达到3/4。 性联遗传寻常性鱼鳞病de遗传方式隐性遗传。 人类除红细胞外,每个细胞核中有46条染色体,来自于父亲和母亲de各23条,它们成对结合分别组成23对,其中22对是常染色体,另一对决定性别de是性染色体。其中男性为XY,女性为XX。性联遗传寻常性鱼鳞病de病变根源就在这对性染色体中deX染色体上de基因异常。男性只有一条X染色体,只要X染色体上有此基因异常就可以表现出鱼鳞病de症状;女性有两条X染色体,只是一条X染色体de基因异常不会表现出症状,只有当两条染色体都异常时才会表现症状。因此性联性鱼鳞病属X连锁隐性遗传。因为女性两条染色体都异常de概率相对极少,而男性只要X染色体上de基因异常就发病,所以性联遗传寻常性鱼鳞病多见男性,女性少见。 1、性联性鱼鳞病遗传家系中最常见de是表现正常de基因携带者女性与正常de男性婚配,子代中将有半数de儿子受累,半数de女儿为基因异常携带者 2、男性患者与正常女性婚配,所有de儿子和女儿都表现为正常,但父亲deX异常基因一定给了女儿,因此所以de女儿均为基因异常携带者。 性联性遗传寻常性鱼鳞病de遗传具有如下特点:1、人群中男性患者远多于女性患者,家系中往往只有男性患者; 2、双亲无病,儿子可能发病,女儿则不会发病;儿子如果发病,母亲肯定是一个携带者中,女儿也有1/2de可能性为携带者;3、男性患者de兄弟、外祖父、舅父、姨表兄弟、外甥等也可能是患者; 4、如果女性是患者,其父亲一定是患者,母亲一定是携带者。 根据遗传学de特点,如果男性是性联性鱼鳞病患者,最好能选择生男孩,这样就可以切断后代de遗传,以后de子女不会再受遗传之苦。如果女方家系中有性联性鱼鳞病de患者,建议在怀孕时到有关医学部门做产前咨询检测,发现如果是女孩基因携带者或者是男性基因异常者可以终止妊娠。性染色体只有一对,目前已研究得比较多,性联性de鱼鳞病基因异常也已基本定位清楚,现在已有医学部门开展产前检测研究。[编辑本段]五、鱼鳞病de四大类型 1、寻常型鱼鳞病:主要表现在四肢伸侧和躯干de燥性褐色菱形,或多角性鳞屑,上臂及大腿伸侧常有明显de毛囊角化性丘疹,掌趾受累。发病率很高,其角化性鳞屑是数层角质细胞不脱落堆积所致,多于出生后数月出现,5岁左右最重,青春期后症状可能减轻但随着年龄de增大和治疗不当病情加重。 2、性连锁隐患性鱼鳞病:可于生后或婴儿发病。皮损鳞屑大而显著,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙,往往遍布全身,腋窝、及肘窝等部位亦可受累;腹部、背部尤重。如面部受累,则仅限于耳前及颜面侧面。一般不发生毛囊角化。掌趾处皮肤正常,皮损不随年龄增长而减轻,有时反而增重。 3、表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病:为具有高畸变率de常染色体显性遗传病。临床少见。生后或生后数月,可有泛发性及局面限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲,生后即脱落,出现泛发性潮红及鳞屑,剥除鳞屑呈现润面,红斑可逐渐消失,可再发生较厚疣状鳞屑,局面限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚de鱼鳞状角质片。 4、板层状鱼鳞病。系常染色体隐性遗传,生后全身即为一层广泛de人棉胶状de膜紧紧de包裹,多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落,皮肤呈广泛弥漫性潮红,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离。往往对称性发于全身,以肢体屈侧,肘窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌趾过度角化,指甲及毛发过度生长,病程经过迟缓,可终生存在,至成年期红皮症可减轻,但鳞屑仍存在。[编辑本段]六 、鱼鳞病相关综合症 鱼鳞病相关综合征,大多为常染色体隐性遗传方式。除累及多个器官和/或组织外,伴有不同程度de鱼鳞病样损害,也是这些综合征de重要组成部分。临床症状各不相同deIAS,可能是基因多效性de一种表现。鱼鳞病de相关综合征主要有: ① 鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征 为一少见de,由先天性鱼鳞病、痉挛性肢体瘫痪和智能障碍三联症构成de综合征。几乎所有患者出生时就有广泛de鱼鳞病损害,约一半有不同程度de红皮病。红皮病随年龄增长逐步缓解,成年后消失殆尽。终生存在de鱼鳞病有3种类型:皱褶部位常为半透明黑色或黑黄色de角化过度损害,皮纹明显加深;肢体和下腹等处de板层状鱼鳞病损害;其他损害较轻处表现为大量细薄干燥鳞屑。同一患者常同时具有3种皮损。睑外翻常见。个别患者毛发干燥、纤细、无光泽。 大多数患者在出生后4~30个月内发生神经系统病变,主要为智力障碍,痉挛性四肢瘫痪或截瘫。双下肢痉挛性瘫痪进行性加重,至少持续至青春期方缓解或停止进展。多数病人上肢有类似病变,但轻些。绝大多数患者有智能障碍,且不会随年龄增大而加重。 ② 鱼鳞病侏儒智能障碍综合征: 这是一个由鱼鳞病样红皮病、侏儒、智能障碍和痉挛性瘫痪构成de综合征。在病案记载中:一近亲婚配夫妻de5个子女中,发现3例患者。先证者为一18岁女性,身高137cm。出生时面部即有红皮病表现,双足背少许大疱。出生数月全身弥漫性发红,足背等处皮肤萎缩变薄似羊皮纸。16岁后发现双下肢痉挛性瘫痪,致步行困难。智商38。年龄分别为12岁和8岁de胞妹及胞弟,除无痉挛性瘫痪外,有相似de皮损、智能障碍和侏儒体形。 ③ 智能障碍癫痫鱼鳞病综合征: 婴儿期发病。主要由轻度de鱼鳞病样红皮病、智能障碍和癫痫三联征构成。但有de患者还出现生殖器发育不全、侏儒等症状。智能很差,不能自理生活。癫痫多为大发作,本病可能是常染色体隐性遗传所致,但也不能排除性连锁遗传。 ④ 鱼鳞病肝脾肿大共济失调综合征: Dykes和Harper(1979~1980)首次报告本病。先证者为一69岁男性。儿童时有全身干皮病。62岁以后发生进行性加重de构音障碍和步态不稳。干皮病以肢体伸侧最明显,掌纹很深。肝脾肿大、质硬但肝功能正常。神经系统检查有老年性痴呆表现。肢体及躯干运动共济失调,构音障碍,双眼向上凝视困难。 ⑤ 毛干异常智能障碍鱼鳞病综合征: 本病有类似鱼鳞病样红皮病,发干异常引起de脆发症、智能障碍、生育力降低和身材矮小。以发现此类患者中患病家庭中双亲无同病,男女同患,故认为本病多系常染色体隐性遗传所致。 ⑥ 鱼鳞病多发性神经炎共济失调综合征: 为一少见常染色体隐性遗传性疾病,患者de主要症状和体征都缘于神经系统受累。婴儿期发病。共济失调表现为步态不稳、意向震颤和眼球震颤,并有四肢软弱、远端肌无力,甚至肌萎缩。深发射减弱或消失。此外还可出现神经性耳聋、嗅觉丧失。大多数患者有轻微de鱼鳞病皮损。患者多死于急性多发性神经病、肾功能衰竭或心力衰竭。 ⑦ 鱼鳞病竹状发遗传过敏综合征: 本病主要由先天性鱼鳞病样红皮病、竹状发和遗传过敏素质三联构成,罕见。患者多为女性,出生时或出生后不久即有弥漫性红皮病和脱屑。但是红皮程度、范围和持续时间各不相同。鱼鳞病临床表现与局限性线状鱼鳞病无异。头发稀疏细软、无光泽、发干异常,表现为套叠性脆发,状如竹节故称竹状发。[编辑本段]七、 鱼鳞病治疗原则 1.治疗目de是缓解症状,增加角质层含水量和促进正常角化; 2.全身治疗,可试用维生素A,13-顺维甲酸、银屑灵或氨甲蝶呤; 3.局部可用增加角质层含水量,去除过度角化de物质,如鳞康等; 4.有感染可外用抗菌素软膏。 5.中药治疗以祛屑生新、荣肌润肤、改善血液微循环系统,强化皮肤新陈代谢,调节人体自生免疫机能为主 6.珍草鱼鳞片――2003年顺利通过了美国药品与食品监督管理局de四期临床试验,成为我国唯一通过其认证并使用于临床de中成药,开创了中医药走向世界之先河。经中国中医科学研究院鱼鳞病研治中心,北京协和医院,北京中医院,上海华山医院、中国人民解放军总医院等多家医疗单位,对20余万名患者进行为期临床验证,对鱼鳞病治疗de有效率为100%,治愈率为98.2%。[编辑本段]八、鱼鳞病de诊断依据 1.遗传性疾病; 2.四型de皮损表现; 3.组织病理改变 (1)显性遗传性鱼鳞病:表皮中度角化过度,伴颗粒层变薄或消失; (2)性联寻常型鱼鳞病:角化过度,颗粒层正常或稍厚; (3)表皮松解角化过度鱼鳞病:角化过度,表皮细胞松解,颗粒变性。[编辑本段]九、鱼鳞病患者能否结婚、生育? 鱼鳞病俗称(蛇皮癣),70%属遗传(遗传病),多于儿童时发病,好发部位四肢躯干仰面,皮肤干燥粗糙,皮屑边缘略翘起,状似蛇皮,或汗毛孔有颗粒物堵塞,长不出汗毛,重者皮肤呈灰褐色鳞屑和深重斑纹,随着年龄增长波及全身,本病特点冬重夏轻。(责任编辑:admin) |
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